Stevens-Johnson syndrome: ano ito, sintomas, diagnosis, paggamot

Upang mapanatili ang kalusugan at kahabaan ng buhay, dapat na mapabuti ang pagsulat sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga mapagkukunang medikal.

Ano ang Stevens-Johnson Syndrome

Syndrome ng Stevens – Johnson – ito ay isang proseso ng pathological ng isang alerdyi na likas na katangian, na nakakaapekto sa mauhog lamad ng mga organo at balat. Malubha ang sakit, na nakakaapekto sa mas maraming lalaki sa bata at gitnang edad. Ang isang tampok na katangian ng sindrom ay ang pagbuo ng mga paltos na may kasunod na paglitaw ng pagguho sa kanilang lugar.

Ang mga sanhi ng sakit

Ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng talamak na pamamaga ng bullous at may likas na katangian ng pagkakaroon ng isang likas na alerdyi. Ang ganitong patolohiya ay isang tugon ng katawan sa pagpapakilala ng ilang mga alerdyi sa loob nito.

Ang pathogenesis ng paglitaw ng sakit hanggang sa dulo ay nananatiling hindi malinaw. Ito ay pinaniniwalaan na sa panahon ng pag-unlad nito mayroong isang pagtaas at pagpapasigla ng mga cytotoxic T - lymphocytes, na sumisira sa mga selula ng balat. Ang prosesong ito ng pathological ay humahantong sa pagkalipol ng epidermis mula sa dermis.

Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring makapukaw sa pag-unlad ng malignant erythema, na maaaring pagsamahin sa ilang mga grupo:

• nakakahawang ahente;
• mga produktong gamot;
• volumetric na proseso ng isang nakamamatay na kalikasan;
• hindi maipaliwanag na mga kadahilanan.

Bilang karagdagan, ang posibilidad ng isang genetic pathogenesis ay isinasaalang-alang, kapag ang resulta ng isang madepektong paggawa sa katawan ay isang makabuluhang pagbawas sa mga pwersang protektado nito. Ang prosesong ito ay humahantong sa mga pagbabago sa pathological hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa mga lamad ng mga daluyan ng dugo.

Mga Kadahilanan sa Panganib para sa Syndrome

Ang pag-unlad ng proseso sa mga pasyente ng may sapat na gulang ay pangunahin ng mga sumusunod na kadahilanan:

• malignant neoplasms;
• pagkuha ng iba't ibang mga gamot.

Hindi tulad ng mga may sapat na gulang, ang Stevens-Johnson syndrome sa mga bata ay maaaring bumuo laban sa background ng mga sumusunod na impeksyon:

• tigdas
• mga baso;
• ARVI;
• pox ng manok.

Bilang karagdagan sa mga patolohiya ng virus, ang mga sumusunod na patolohiya ay may mahalagang papel sa paglitaw ng malignant exudative erythema:

• salmonellosis;
• tuberculosis
• tularemia;
• gonorrhea;
• brucellosis;
• trichophytosis.

Minsan ang sindrom ay nagpapakita ng sarili bilang isang resulta ng pag-ingest sa mga alerdyi sa pagkain, iba't ibang mga kemikal, o bilang tugon ng isang organismo sa pangangasiwa ng bakuna. Hindi laging posible upang matukoy ang sanhi ng pag-unlad ng patolohiya. Sa kasong ito, ang isang idiopathic form ng sindrom ay nangyayari, na nangyayari sa isang-kapat ng mga pasyente.

Mga sintomas at palatandaan ng sakit

Ang isang natatanging tampok ng patolohiya ay ang talamak na pagsisimula ng sakit na may kasunod na pag-unlad at pagkakaroon ng mga klinikal na pagpapakita:

• pangkalahatang kahinaan;
• pagtaas ng temperatura sa mataas na rate;
• namamagang kalamnan at kasukasuan;
• tachycardia;
• tuyong ubo, namamagang lalamunan at namamagang lalamunan;
• pagsusuka at maluwag na dumi.

Ang pagkakaroon ng mga sintomas na katulad ng ARVI at ang pag-unlad ng proseso ay nangangailangan ng agarang atensyong medikal at kagyat na maagang paggamot, lalo na sa isang alerdyi na kalooban sa katawan.

Matapos ang simula ng sakit, ang mga sintomas ng sakit ay umuunlad pa, na nakakaapekto sa balat at mauhog lamad:

• oral cavity - ang mga klinikal na manipestasyon ay nagsisimulang lumaki nang mabilis at sa loob ng isang araw, ang mga makabuluhang bula ay lumilitaw sa mauhog lamad. Ang pagbubukas ng mga form na ito ay sinamahan ng isang malawak na proseso ng erosive. Ang erosion ibabaw ay nagsisimula na maging sakop ng mga pelikula at mga crust sa dugo. Ang patolohiya na ito ay maaaring kumalat sa pulang hangganan ng mga labi, na kung minsan ay isang balakid para sa pasyente na kumuha ng pagkain at tubig;
• mata - sa paunang pagpapakita ng sakit, ang pinsala sa organ ng pangitain ay tulad ng conjunctivitis, na may isang mood alerdyi. Gayunpaman, madalas itong nagbibigay ng komplikasyon sa anyo ng impeksyon at ang pagbuo ng isang purulent na proseso. Sa conjunctiva at kornea ng mga mata, ang pagbuo ng mga erosions at ulser ng isang maliit na sukat, iyon ay, ang keratitis ay bubuo. Bilang karagdagan, ang patolohiya ay maaaring kumalat sa iris at eyelid, na nagiging sanhi ng iridocyclitis at blepharitis;
• genitalia - isang sugat na sinusunod sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso ng proseso ng pathological. Nangyayari ito sa anyo ng mga nagpapaalab na penomena na may pagbuo ng mga erosions at ulser sa lugar ng urethra (urethritis), foreskin ng male genitalia (balanoposthitis), panlabas na babaeng genitalia (vulvitis), at puki (vaginitis). Kadalasan ang prosesong ito ay maaaring magresulta sa pagbuo ng isang istraktura, iyon ay, isang makitid ng urethra;
• balat - ang hitsura ng mga pantal sa mga limbs, dibdib at likod, lumalaki sa mga paltos ng makabuluhang sukat hanggang sa 0.5 cm ang lapad, na naglalaman ng isang transparent o lihim na dugo sa loob. Matapos buksan, ang mga pormasyong ito ay nagiging mga erosion at ulser, na sakop ng mga crust.

Ang panahon ng mga aktibong rashes na may Stevens-Johnson syndrome ay tumatagal ng hanggang sa 3 linggo, at ang proseso ng pagbawi ng pagpapagaling ng pagguho at mga ulser ay maaaring mahaba at huling sa loob ng ilang buwan.

Ang isang sakit ay lalong mapanganib sa panahon ng pagbubuntis, na maaaring magresulta sa pagkakuha o napaaga na kapanganakan dahil sa kalubha ng patolohiya at pagbuo ng mataas na pagkalasing ng katawan ng ina na inaasam.

Pag-uuri ng malignant exudative erythema

Sa kasalukuyan, ang patolohiya ay may ilang mga pag-uuri ng kondisyon na nakikilala sa ilang mga parameter.

Sa pamamagitan ng provoke factor:

• uri ng idiopathic - ang pinaka-karaniwang nakamamatay na erythema, ang paglitaw ng kung saan ay hinihimok ng mga virus at fungi;
• sintomas na uri - ang paglitaw ng patolohiya - ito ay isang kinahinatnan ng paggamit ng mga gamot o pagbabakuna.

Sa pamamagitan ng likas na katangian ng nagpapasiklab na proseso:

• banayad na anyo - ang mga pantal sa balat ay hindi gaanong mahalaga at hindi sinamahan ng pagbabago sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente;
• malubhang porma - nangyayari sa matinding klinikal na pagpapakita, na sinamahan ng iba't ibang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente.

Sa pamamagitan ng uri ng pantal:

• vesicular erythema - ang hitsura sa balat ng mga maliliit na blisters, na may diameter na hanggang 4 mm, napuno ng matinding pagtatago;
• maculopapular erythema - ang hitsura sa balat ng mga spot at papules nang walang lihim sa loob ng mga pormasyon;
• bullous erythema - ang hitsura ng mga blisters ng malaking diameter (hanggang sa 2 cm) na puno ng serous na pagtatago;
• vesicle - erythema bullosa - ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mga batik-batik na pantal at blisters sa balat at mauhog na mga organo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding kurso.

Mga hakbang sa diagnosis

Ang maagang pagsusuri sa mabilis na mga sintomas ng sindrom ng Stevens-Johnson ay may kahalagahan. Ang napapanahong inireseta ng paggamot ay titigil sa pag-unlad ng sakit at maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Ang diagnosis ng sakit ay isinasagawa batay sa isang anamnesis, layunin na pagsusuri, data ng laboratoryo, kabilang ang:

• pangkalahatang pagsusuri sa dugo;
• biochemical test ng dugo;
• immunological dugo test;
• coagulogram;
• biopsy ng balat;
• inoculation ng bakterya ng mga nilalaman ng pagguho;
• pangkalahatan at biochemical analysis ng ihi;
• Zimnitsky pagsubok.

Ayon sa mga indikasyon, isinasagawa ang isang instrumental na pagsusuri sa mga organo:

• Ultratunog ng mga bato;
• CT o MRI ng mga bato;
• Ultratunog ng pantog;
• radiography ng baga.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng malignant exudative erythema ay isinasagawa kasama ang iba't ibang mga nagpapasiklab na proseso ng balat, na sinamahan ng pagbuo ng mga paltos. Ito ay isang allergy at simpleng contact dermatitis, actinic at herpetiform dermatitis.

Bilang karagdagan, ang sindrom ay naiiba sa iba't ibang anyo ng pemphigus, pati na rin ang Lyell syndrome. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa batay sa mga reklamo ng pasyente, isang anamnesis ng pagbuo ng patolohiya, sintomas, mga parameter ng laboratoryo.

Paggamot sa Stevens-Johnson Syndrome

Ang Therapy ng sakit ay isinasagawa nang kumpleto at naglalayong mapabuti ang kagalingan ng pasyente, ang pagtigil sa mga elemento ng rashes, pati na rin maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Dahil ang proseso ng pathological ay may tendensya na kumalat nang mabilis, ang mga therapeutic na hakbang ay isinasagawa sa isang pang-emergency na batayan sa sumusunod na form:

• intravenous administration ng hemodesis, glucose, plasma;
• extracorporeal hemocorrection;
• pagsasalin ng dugo;
• ang pagpapakilala ng malalaking dosis ng mga hormone - hydrocortisone, dexamethasone;
• mga ahente ng antibacterial;
• mga gamot na nagpapaginhawa sa allergy sa katawan - Suprastin, Tavegil;
• panlabas na paggamot ng mga apektadong organo;
• symptomatic therapy - ayon sa mga indikasyon, pangpawala ng sakit, mga restorative na gamot;
• diyeta maliban sa mga produkto na may isang alerdyi na kalooban.

Ang paggamot ng Stevens-Johnson syndrome ay naglalayong pigilan ang karagdagang pag-unlad ng sakit maliban sa epekto ng allergen sa katawan.

Posibleng mga komplikasyon at pagbabala

Late na nagsimula ang paggamot ay nagbabanta sa iba't ibang mga komplikasyon mula sa mga panloob na organo. Ang kurso ng isang nakamamatay na proseso ng pathological ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo mula sa mga organo ng excretion, pneumonia, at renal pathology.

Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng colitis ay maaaring isang komplikasyon, at ang pinsala sa mata ay magiging kumplikado sa pamamagitan ng pagkabulag.Dahil sa malubhang komplikasyon ng pinagbabatayan na sakit, na maaaring mamamatay sa 10% ng mga pasyente, ang maagang pagsusuri at paggamot ay naglalaro ng isang napakahalagang papel.

Sa kasong ito lamang, ang pagbabala para sa buhay ay magiging positibo. Ang mga huling petsa ng pagsisimula ng therapy sa droga ay nagbibigay ng hindi kanais-nais na pagbabala, dahil habang pinapanatili ang buhay ng pasyente, ang isang limitasyon sa kapasidad ng pagtatrabaho at pag-access sa kapansanan ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang malubhang patolohiya na ito, dapat na sundin ang isang bilang ng mga hakbang sa pag-iwas, tulad ng:

• tumigil sa paninigarilyo at pag-inom ng alkohol;
• pagsunod sa isang diyeta sa diyeta at pagtanggi sa mga pagkain na maaaring maging sanhi ng mga alerdyi;
• sa pagkakaroon ng talamak na patolohiya ng mga panloob na organo, pangangasiwa ng medikal ng isang doktor at napapanahong paggamot ng kanilang mga exacerbations;
• mataas na kalidad na paggamot ng mga colds pana-panahong mga pathologies ng viral;
• pagbubukod ng hindi nakontrol na gamot;
• katamtaman na pisikal na aktibidad sa anyo ng paglangoy, fitness;
• katigasan ng katawan.

Sa pamamagitan ng pagsunod sa mga simpleng rekomendasyong ito para sa pag-iwas sa sakit, maiiwasan mo ang gayong matinding pinsala sa katawan. At kapag lumitaw ang mga unang palatandaan, ang isang espesyalista na konsultasyon at paggamot na inireseta ng kanya ay magpapahintulot upang matigil ang pagbuo ng proseso ng pathological sa oras at maiwasan ang iba't ibang mga komplikasyon.