Савремена медицина може објаснити и излечити симптоме различитих болести. Међутим, многи феномени који се дешавају у људском телу остају слабо разумљиви, посебно у случајевима када поремећаји погађају мозак. Једна од тих патолошких карактеристика сматра се синдромом Арнолда Цхиарија.

Узроци и механизам развоја Арнолд-Цхиари синдрома

Арнолд-Цхиари синдром (САЦ) укључује бројне патологије које утичу на људски мозак. Често се поремећаји тичу мозга који је одговоран за осећај равнотеже.

На листи се налазе и аномалије оболгата медуле које доводе до неправилног функционисања центара одговорних за дисање, рад срца, крвних судова и нервног система.

Типично развијени мозак заједно са крајницима налази се унутар кранија непосредно изнад окципиталног отвора. Прогресивна аномалија Арнолд-Цхиарија присиљава церебралне крајнике да се спусте, стишћући мост.

Неке статистике. Према медицинским истраживањима, овај синдром погађа у просеку 3-8 пацијената од 100 хиљада.

Специфични узроци који утичу на манифестације Арнолд-Цхиаријеве малформације до данас се не сматрају детаљно проучаванима. У почетку су лекари били сигурни да је то искључиво урођена патологија. Међутим, већина стручњака је закључила да постоји много више пацијената са стеченом патологијом него са урођеним.

Конгенитални узроци САХ:

  1. Атипични развој кранијалних костију. Потоњи немају времена да расту истовремено са мозгом и на месту где се налази мозак у нормално формираној лобањи људи који су склони синдрому имају прекомерно малу кранијалну фосу.
  2. Прекомерно велики окципитални отвори.

За информације. Могућност синдрома Арнолд-Цхиари у плоду може се појавити готово у свакој трудноћи.

Посебна група ризика укључује труднице које су изложене таквим факторима:

  • прекомерна употреба лекова током рађања детета;
  • пушење, пиће током трудноће;
  • често преношене вирусне болести док чекате бебу.

Сви ови фактори могу утицати на развој нерођеног детета није најбољи начин. У неким случајевима, жени може бити приказан побачај.

Стечени разлози:

  1. Повреде рођења на бебиној лобањи.
  2. Оштећење леђне мождине код течности која се зове цереброспинална течност. Резултат је истезање централног церебралног канала.

Врсте и тежина аномалија

Арнолд-Кари аномалија је подељена у следеће степене:

  1. Церебеларне крајнике у окципиталној регији су спуштене испод окципиталног отвора.
  2. Односи се на урођене облике, како напредује током ембрионалног развоја. Кршење се прати инструменталним методама. Овај степен патологије може бити обележен хидроцефалусом.
  3. Облонгата мозга и мозак су спуштени испод окципиталног подручја менингоцеле.
  4. Мозак је неразвијен.

НАО 3 и 4 сматрају се фаталним.

Симптоми синдрома

1. и 2. ступањ САХ препознати су као чешћи од 3 и 4, јер су у ствари различите патологије.

Симптоми милформације типа 1 и 2:

  • упорна главобоља;
  • Вртоглавица
  • мучнина
  • губитак осећаја у рукама;
  • бол у врату
  • потешкоће са гутањем;
  • осећај двоструког вида;
  • замагљен говор
  • поремећено дисање, код новорођенчади - бучно и пискање.

Симптоми фазе 3-4:

  • осећај двоструког вида;
  • сљепоћа, губитак свијести (који се често манифестује код окретања главе);
  • поремећена координација удова, њихов дрхтај;
  • проблеми са мокрењем.

Дијагноза патологије мозга

Дијагноза се може поставити у првим недељама дететовог живота на основу степена малформације. Такође је могуће пратити патологију код одрасле особе, која понекад постаје потпуно изненађење, с обзиром на учестало одсуство изражених знакова.

 

У недостатку притужби пацијента, дијагноза Арнолд-Цхиари дијагностикује се према резултатима планираних прегледа: ЕЦХО-ЕГ, ЕЕГ, РЕГ. Такви догађаји помажу у препознавању повишеног интракранијалног притиска и абнормалности кранијалних костију. Код компликованих синдрома пацијенту се преписује МРИ или ЦТГ мозга. Поред тога, можда ће бити потребна спинална томографија.

Лечење малформације Арнолд - Цхиари

Арнолд-Цхиари-ова малформација се третира на два начина: хируршки и нехируршки. Одређивање специфичног тока терапије зависи од специфичних симптома и тежине САХ.

Нехируршко лечење

Благи симптоми Арнолд-Цхиари патологије сугеришу редовне превентивне прегледе код специјалиста. У присуству благе боли у врату, пацијенту се могу прописати лијекови против болова или противупални лекови, као и лекови који помажу опуштање мишића. Пацијентима са сличном дијагнозом приказане су физиотерапијске вежбе које имају за циљ побољшање мишићне координације и уклањање дрхтавица. Понекад ће вам требати часови са логопедом.

Хируршко лечење

Ако нехируршка терапија не донесе олакшање, препоручује се хируршка интервенција.

Неурохирургија помаже да се исправе недостаци који узрокују компресију мозга. Ако успе, малформација престаје да напредује и стање се стабилише.

Лечење Арнолд-Цхиари синдрома првог степена је елиминација коштаног фрагмента у задњем делу фоссе лубање. Интервенција траје отприлике сат времена, а опоравак траје не више од недељу дана. Резултат операције је ширење простора за мозак - он постаје опсежнији, а притисак унутар лобање се смањује. Други степен патологије подлеже терапији избегавањем и затварањем мијеломенингоцеле.

Прогноза и животни век

Арнолд-Цхиаријев синдром је компликован паралелним придруживањем хидроцефалуса, парализом и парезом.

 

Прогноза болести, као и очекивани животни век пацијената, у великој мери зависе од карактеристика тока САХ и његове тежине. Ништа мање важно је правовремена хируршка интервенција. Људи којима је дијагностикована оцена 1 и 2 имају просечан животни век, јер се патологија може јавити без икаквих симптома. Ако су 1 или 2 степена праћени неуролошким симптомима, важно је да операцију изведете што је пре могуће. У супротном, настале компликације кичмене мождине и мозга учиниће да патологија није подложна терапији.

Након операције, многи пацијенти могу да живе нормалан живот. Понекад настају компликације које могу довести до додатних здравствених проблема. Уз опетоване манифестације милформације, пацијент може поново планирати операцију.

Арнолд-Цхиаријева аномалија није веома честа болест, чија прогноза у великој мери зависи од тежине болести. Дакле, ако су симптоми болести безначајни, пацијент има велике шансе за опоравак и одржавање комплетног будућег живота.